Hoy hago dos entradas porque leyendo un libro que tengo sobre bioquímica he encontrado algo sorprendentemente interesante y tenía que publicarlo para que lo leyeseis, aqui os lo pongo:
"La profirias son un grupo de enfermedades genéticas caracterizado por defectos en algunos enzimas de la vía de síntesis de las profirinas a partir de la glicina, que conducen a la acumulación de precursores específicos de las profirinas en los eritrocitos, los fluidos corporales y el hígado. La forma más común es la profiria intermitente aguda, causada por una deficiencia de la hidroximetilbilano sintasa. La mayoría de los afectados son heterocigóticos, normalmente asintomáticos porque una sola copia de un gen normal garantiza un nivel suficiente de actividad enzimática.
Sin embargo, factores ambientales o nutricionales poco conocidos pueden producir una acumulación de ϭ- aminolevulinato y de porfobilinogeno en estos individuos, lo cual produce ataques agudos de dolor abdominal y disfunciones neurológicas. El rey Jorge III, monarca británico durante la Revolución Americana, sufrió varios ataques de aparente locura, que perjudicaron la imagen de un hombre por lo demás inteligente y sensato. Los síntomas de su dolencia surgieron que el monarca sufría de profirina intermitente aguda.
Una de las profirinas más infrecuentes afecta a los eritrocitos provocando una acumulación de uroporfirinógeno I( isómero anormal de protoporfirina) que produce que la orina sea de color rojo, provoca la fluorescencia de los dientes y hace que la piel sea anormalmente sensible a la luz. Los individuos afectados sufren normalmente de anemia. Esta dolencia genética puede haber originado el mito de los vampiros.
Para controlar estos síntomas lo fundamental es un cambio de dieta."Espero que os parezca igual de interesante y sorprendente como a mi.
Un saludito Chicuel@s!!
